Endokrinolojik Aciller

Feokromositoma ve Paraganglioma
Kromaffin hücrelerden köken alan, katekolamin salgılayan tümör. Adrenal medullada olanına feokromositoma, adrenal dışı sempatik veya parasempatik ganglionlarda olanına paraganglioma denir. Anestezi açısından önemi, tümörün dokunulmasıyla dakikalar içinde kontrolsüz katekolamin boşalmasına yol açabilmesidir.
Eski "%10 kuralı" güncel değildir "%10 bilateral, %10 adrenal dışı, %10 malign, %10 ailesel" ezberi kalıtsal olguları büyük ölçüde olduğundan az gösterir. Bugün olguların yaklaşık üçte birinde germline mutasyon saptanıyor (SDHx, VHL, RET, NF1). Ayrıca güncel sınıflamada "benign feokromositoma" diye bir kategori yoktur — tüm tümörler metastaz yapma potansiyeli taşır kabul edilir. Bu yüzden her hastaya genetik danışma ve uzun süreli izlem önerilir.
Ne zaman akla gelmeli
Tanı
Preoperatif hazırlık
Amaç, katekolamin fırtınasının hedef organ üzerindeki etkisini körelmek ve daralmış plazma hacmini yeniden doldurmaktır. Hazırlık genellikle 1–2 hafta sürer; süre hedeflere ve klinik yanıta göre bireyselleştirilir.
Merkezler arasında yaklaşım farklılaşmaktadır. Güncel kılavuzlar semptomatik, katekolamin salgılayan tümörde alfa blokajı desteklerken uzman anketleri bazı merkezlerin yalnız semptomatik hastada uyguladığını, bir bölümünün ise rutin alfa blokajdan vazgeçtiğini göstermektedir. Kurumsal uygulamanız esastır.
Sıra hayati önemdedir Beta bloker, alfa blokaj sağlanmadan ASLA başlanmaz. Beta-2 aracılı vazodilatasyon ortadan kalkınca karşılıksız alfa uyarısı kalır; sonuç hipertansif kriz, akut sol kalp yetmezliği ve akciğer ödemidir. Beta bloker yalnızca alfa blokaj yerleştikten sonra, kalıcı taşikardi ya da aritmi varsa eklenir.
İlaçÖzellikPratik karşılığı
Fenoksibenzamin Yarışmasız
α1 + α2
Bloğu reseptörden sökülemez; etkisi postoperatif döneme taşar. α2 blokajı taşikardi yapar. Uzun etkili olması tümör çıkarıldıktan sonra hipotansiyonu uzatır.
Doksazosin
prazosin, terazosin
Yarışmalı
seçici α1
Etkisi katekolamin yükseldiğinde aşılabilir; buna karşılık postoperatif hipotansiyon daha kısa sürer ve maliyeti çok daha düşüktür.
Kalsiyum kanal blokerleri Ek tedavi Alfa blokaja eklenir ya da normotansif hastada tek başına kullanılabilir. Ortostatik hipotansiyon yapmaması avantajdır.
Metirozin Sentez inhibitörü Tirozin hidroksilazı bloke eder. Her yerde bulunmaz, yan etkisi belirgindir; seçilmiş olgularda alfa blokaja eklenir.
İki alfa bloker karşılaştırıldığında Randomize karşılaştırmada, intraoperatif dönemde hedef kan basıncı aralığı dışında geçirilen süre iki ilaçta benzer bulunmuştur. Fenoksibenzaminle intraoperatif hipertansiyon daha az görülmüş, ancak bu fark kardiyovasküler komplikasyon oranına yansımamıştır; buna karşılık maliyet farkı çok büyüktür. Sonuç olarak her iki yaklaşım da kabul edilebilir; seçim kuruma, ilaca erişime ve klinik tercihe bağlıdır. Kesin üstünlük iddiasında bulunan bir kanıt yoktur.
Hazırlık yeterli mi — ameliyata gitmeden önce bakılanlar

İlk dört madde Roizen ölçütleri olarak bilinir. Tarihsel bir kontrol listesidir — yaygın kullanılır ve nesnel sınırlar taşıdığı için pratiktir, ancak ileriye dönük doğrulanmış bir "ameliyata hazır" onayı değildir. Dört kutunun işaretlenmesi tek başına yeterlilik anlamına gelmez; hazırlık semptomlar, kan basıncı kontrolü, ortostatik tolerans, kardiyak işlev, damar içi hacim, metabolik durum ve merkezin deneyimi birlikte değerlendirilerek kararlaştırılır.

İntraoperatif yönetim
DurumHazır bulundurulacakNot
Hipertansif atak
tümör manipülasyonu
Nitrogliserin
Sodyum nitroprussid
Fentolamin
Nikardipin
Kısa etkili ve titre edilebilir olması şarttır. Magnezyum sülfat katekolamin salınımını da baskıladığı için yararlıdır.
Taşikardi / aritmi Esmolol
Lidokain
Beta bloker yalnızca alfa blokaj varken kullanılır. Esmololün çok kısa etkili olması burada avantajdır.
Ven bağlandıktan sonra hipotansiyon Sıvı
Noradrenalin
Vazopressin
Katekolamin kaynağı aniden kesilir, reseptörlerde down-regülasyon gelişmiştir ve alfa blokaj sürmektedir. İlk basamak sıvıdır. Vazopresör gerekiyorsa noradrenalin ve adrenalin bu aşamada çekinilmeden kullanılır — endojen üretim durmuştur, tümörden yeni boşalma olmaz ve reseptörler baskılıdır; bu yüzden preoperatif dönemdeki gerekçe artık geçerli değildir. Alışılmıştan yüksek dozlar gerekebilir. Vazopressin, etkisini alfa reseptörler üzerinden göstermediği için alfa blokajın sürdüğü dirençli olguda ayrıca işe yarar.
Kaçınılan ilaçlar Glukagon kesinlikle verilmez. Tümörden katekolamin boşalmasını o kadar güçlü tetikler ki bir zamanlar tanı koydurucu provokasyon testi olarak kullanılmıştır (tehlikeli olduğu için terk edildi). Bu nedenle bilinen ya da kuşkulanılan feokromositomada glukagondan rutin olarak kaçınılır ve alternatifler tercih edilir. Beta bloker aşırı dozunda ya da endoskopide bağırsak gevşetmek için refleks olarak istenebileceğinden, istem yapılmadan önce tanı akla getirilmelidir.

Ketamin, efedrin ve diğer dolaylı etkili sempatomimetikler katekolamin salınımını artırır. Histamin salgılatan ilaçlar (morfin, atrakuryum) ve metoklopramid hipertansif atak bildirilen ilaçlardır. Desfluranın hızlı konsantrasyon artışı sempatik uyarı yapar.

Süksinilkolin rutin tercih edilen ajan değildir — fasikülasyonların tümöre mekanik bası yaparak katekolamin salınımını tetikleyebileceği klasik bir kaygıdır. Mutlak kontrendike değildir ve gerçekten gerekliyse kullanılabilir. Hızlı seri indüksiyonda roküronyum uygun bir alternatiftir; sugammadeksle hızla geri döndürülebilir.
Defasikülasyon dozunun rutin uygulanmasını destekleyen güçlü modern kanıt yoktur; klasik bir öneri olarak anılır.

Bu maddelerin bir kısmı olgu bildirimlerine dayanır; kesin karşılaştırmalı kanıt yoktur, ancak güvenli alternatifleri bulunduğu için kaçınmak makuldür.
Postoperatif
Tirotoksikoz ve Tiroid Krizi
Tiroid krizi, tirotoksikozun yaşamı tehdit eden ucudur. Tedavi edilmediğinde mortalitesi yüksektir; tedaviyle bile önemli bir mortalite bildirilir. Perioperatif dönemde en sık ötiroid hale getirilmemiş hastanın acil ameliyata alınmasıyla karşılaşılır.
Laboratuvar tanı koydurmaz Tiroid krizindeki hormon düzeyleri, komplike olmayan tirotoksikozdan ayırt edilemez. Tanı kliniktir: ateş, taşikardi/aritmi, bilinç değişikliği, kalp yetmezliği ve gastrointestinal bulguların bir arada olması. Hormon sonucunu beklemek tedaviyi geciktirir — şüpheleniyorsanız tedaviye başlayın.
Burch–Wartofsky Puanlaması
Tiroid krizi olasılığını derecelendirir. Tanı ölçütü değil, karar destek aracıdır — duyarlılığı yüksek, özgüllüğü düşüktür; yani krizi kaçırmamak için tasarlanmıştır. Uygulanabilir bulguları işaretleyin.
Tetikleyiciler
Tedavi — eş zamanlı, çok yönlü

Beş bileşen birlikte başlatılır; biri diğerini beklemez. Numaralar öncelik değil, hatırlama sırasıdır. Tek gerçek zorunluluk iyodun tionamidden sonra verilmesidir. Ajan seçimi ve hız, kardiyovasküler duruma göre bireyselleştirilir.

NeDozNeden ve dikkat
Beta blokaj
propranolol
ya da esmolol
Propranolol 60–80 mg ağızdan, 4–6 saatte bir
ya da 0,5–1 mg IV yavaş, yanıta göre yinelenir
Esmolol yükleme ~0,25–0,5 mg/kg, ardından titre edilen infüzyon
Bulguların çoğu adrenerjik aşırı duyarlılıktandır. Propranolol ayrıca T4'ün T3'e çevrilmesini azaltır — esmololün böyle bir etkisi yoktur, yalnızca hız kontrolü sağlar.
DİKKAT: dekompanse kalp yetmezliğinde ve debiye bağımlı hastada beta blokaj tabloyu kötüleştirebilir. Bu hastada esmolol tercih edilir — çok kısa etkilidir, istenmeyen etkide infüzyon kesilince dakikalar içinde geri döner. "Önce beta bloker" refleksi bu hastada tehlikelidir.
Tionamid
propiltiyourasil
ya da metimazol
Propiltiyourasil 500–1000 mg yükleme, ardından 250 mg 4 saatte bir
ya da metimazol 20 mg 4–6 saatte bir
Yeni hormon sentezini durdurur. Krizde propiltiyourasil geleneksel tercihtir, çünkü periferde T4→T3 dönüşümünü de engeller. Ancak otomatik üstün değildir — hepatotoksisite riski daha yüksektir ve her merkezde uygun formu bulunmayabilir. Metimazol uygun bir alternatiftir; seçim hepatik ve klinik duruma göre yapılır.
İyot
Lugol
ya da potasyum iyodür
Lugol 8–10 damla, 6–8 saatte bir
ya da doymuş potasyum iyodür 5 damla, 6 saatte bir
Tionamidden en az bir saat SONRA verilir. Depolanmış hormonun salınımını durdurur (Wolff–Chaikoff etkisi). Önce verilirse yeni hormon sentezi için substrat sağlar ve tabloyu ağırlaştırır.
İyot verilemiyorsa: ağır iyot alerjisinde ya da amiodarona bağlı tirotoksikozda lityum karbonat hormon salınımını baskılayan bir seçenektir. Yaygın kullanılmaz; tedavi aralığı dardır, düzey izlemi ve renal fonksiyon değerlendirmesi gerektirir — endokrinoloji ile birlikte karar verilir.
Glukokortikoid
hidrokortizon
300 mg IV yükleme, ardından 100 mg 8 saatte bir Periferik dönüşümü azaltır ve tirotoksikozda artmış kortizol tüketimine bağlı görece adrenal yetmezliği tedavi eder.
Destek Parasetamol · fiziksel soğutma · kristaloid · glukoz · elektrolit Kaybedilen sıvı ve kalori miktarı büyüktür. Aritmi (özellikle atriyal fibrilasyon) ve kalp yetmezliği ayrıca yönetilir. Tetikleyici aranır ve tedavi edilir — enfeksiyon, cerrahi, travma, iyot yükü, doğum.
Dirençli olguda
plazmaferez · kolestiramin
— Yukarıdaki beş bileşen en yüksek dozda uygulandığı hâlde yanıt alınamıyorsa akla gelir. Plazmaferez dolaşımdaki serbest hormonu fiziksel olarak uzaklaştırır; kolestiramin hormonun enterohepatik döngüsünü kırar. İkisi de kurtarma tedavisidir, ilk basamak değildir; endokrinoloji ile birlikte karar verilir.
Ateş düşürmek için asetilsalisilik asit kullanılmaz Salisilat, tiroid hormonunu taşıyıcı proteinden ayırır ve serbest hormon düzeyini yükseltir. Ateş için parasetamol ve fiziksel soğutma kullanılır.
Dozlar merkezler arasında değişir Yukarıdaki değerler yaygın kullanılan aralıklardır; hasta ağırlığı, karaciğer ve böbrek işlevi, eşlik eden kalp hastalığı ve ilacın bulunabilirliği seçimi değiştirir. Kurumsal protokolünüz ve endokrinoloji görüşü esastır.
Anestezi açısından
Malign hipertermiden ayırt etme Tiroid krizinde kas rijiditesi yoktur, ETCO₂’deki artış çok daha ölçülüdür, kreatin kinaz ve potasyum belirgin yükselmez ve metabolik asidoz daha hafiftir. Tiroid krizi genellikle guatr, göz bulgusu ya da bilinen tiroid hastalığı zemininde gelişir. Ayrım netleşene kadar malign hipertermi olasılığı dışlanmaz — ayrıntılı karşılaştırma için
Adrenal Yetmezlik ve Adrenal Kriz
Perioperatif adrenal kriz nadirdir ama gözden kaçtığında ölümcüldür. En sık karşılaşılan biçimi uzun süreli steroid kullanan hastada hipotalamus–hipofiz–adrenal ekseninin baskılanmasıdır.
Kimde beklenir
Adrenal krizi tanıyın Sıvıya ve vazopresöre yanıt vermeyen hipotansiyon — en önemli işarettir. Yanında hiponatremi, hiperkalemi, hipoglisemi, ateş, karın ağrısı ve bilinç bulanıklığı bulunabilir. Perioperatif dönemde bu tablo kolayca sepsis, kanama ya da anestezi derinliği sanılır. Şüphelenirseniz kortizol örneğini alın ama sonucu beklemeden hidrokortizon verin.

Tanı yalnızca dirençli hipotansiyondan ibaret değildir. Hemodinamik dengesizlik, kusma ve ishal, açıklanamayan hipoglisemi ve bilinen glukokortikoid maruziyeti bir arada değerlendirilir; şüphede tedavi geciktirilmez.
Adrenal kriz — acil tedavi
NeDozNot
Hidrokortizon
yükleme
100 mg IV, hemen Tanı doğrulanmadan verilir. Damar yolu yoksa kas içine uygulanabilir.
Hidrokortizon
idame
200 mg/24 saat sürekli infüzyon
ya da 50 mg IV, 6 saatte bir
Sürekli infüzyon daha dengeli düzey sağlar. Bu dozlarda ayrıca mineralokortikoid gerekmez; hidrokortizonun kendi mineralokortikoid etkisi yeterlidir.
Sıvı Hızlı kristaloid — ilk saatte 1 L, sonrası yanıta göre Hacim açığı genellikle büyüktür. Kalp yetmezliğinde daha ölçülü verilir.
Glukoz Hipoglisemi varsa dekstroz Kan şekeri sık ölçülür; hipoglisemi hem tabloya katkıda bulunur hem gözden kaçar.
Elektrolit Hiponatremi ve hiperkalemi izlenir Çoğu zaman hidrokortizon ve sıvı ile düzelir; sodyum hızlı düzeltilmez.
Tetikleyici Enfeksiyon, cerrahi, travma, kusma-ishal Krizi başlatan neden tedavi edilmeden tablo tam düzelmez.
Parenteralden ağız yoluna geçiş Hemodinamik denge sağlandıktan ve ağızdan alım mümkün olduktan sonra parenteral tedavi kademeli olarak hastanın idame rejimine çevrilir. Primer adrenal yetmezliği olan hastada bu aşamada fludrokortizon yeniden düzenlenir — yüksek doz hidrokortizon kesildiğinde mineralokortikoid desteği de kesilmiş olur.
Perioperatif steroid desteği
Yaklaşım son yıllarda daha ölçülü doz yönünde değişmiştir. Eskiden verilen yüksek dozların gereksiz olduğu, hiperglisemi ve yara iyileşmesi sorunları yaratabildiği gösterilmiştir. Temel ilke: hastanın kendi günlük dozu kesilmez, üzerine cerrahinin büyüklüğüne göre ek yapılır.
CerrahiÖrnekEk hidrokortizon
KüçükFıtık onarımı, el cerrahisi, lokal anestezi altındaki işlemler Günlük doz + 25 mg
ameliyat günü
OrtaKolesistektomi, kalça protezi, alt ekstremite damar cerrahisi Günlük doz + 50–75 mg/gün
1–2 gün
BüyükKardiyak cerrahi, Whipple, büyük karın cerrahisi İndüksiyonda 100 mg IV
+ 200 mg / 24 saat
sürekli infüzyon
Büyük cerrahide sürekli infüzyon neden tercih ediliyor Aralıklı bolus dozlar kan kortizol düzeyinde tepe ve çukur yaratır; çukur dönemlerinde hasta yetersiz kalır. Ölçümler, 100 mg başlangıç dozunu izleyen 200 mg/24 saat sürekli infüzyonun büyük cerrahi stresindeki doğal kortizol düzeyine en tutarlı şekilde ulaşan yöntem olduğunu göstermiştir. İnfüzyon olanağı yoksa 6 saatte bir 50 mg kabul edilebilir bir alternatiftir. Hasta ağızdan alabilir hale gelip kendi olağan dozunun iki katını alabildiğinde infüzyon sonlandırılır.

Ayrı mineralokortikoid gerekmez: günde 50 mg ve üzeri hidrokortizon zaten yeterli mineralokortikoid etki taşır. Fludrokortizonun damar içi formu bulunmadığı için bu, pratikte önemli bir kolaylıktır — hasta ağızdan alamaz durumdayken tuz tutma işlevi hidrokortizonla karşılanır.
Etomidat Tek doz etomidat bile 11β-hidroksilazı geri dönüşümlü olarak inhibe eder ve kortizol yanıtını saatlerce baskılar. Bilinen ya da kuşkulanılan adrenal yetmezlikte, sepsiste ve uzun süreli kritik hastada başka bir indüksiyon ajanı tercih edilir. Etomidatın hemodinamik kararlılık avantajı ile bu etkisi arasındaki denge, hastaya göre değerlendirilir.
Miksödem Koması
Ağır hipotiroidizmin dekompanse hali. Adı yanıltıcıdır — hastaların çoğu komada değil, giderek ağırlaşan bilinç bulanıklığı içindedir. Yaşlı kadınlarda ve kış aylarında daha sık görülür.
Tiroid hormonundan ÖNCE glukokortikoid Miksödem komasında eşlik eden adrenal yetmezlik seyrek değildir. Tiroid hormonu önce verilirse metabolik hız artar, kortizol tüketimi hızlanır ve adrenal kriz tetiklenir. Bu yüzden hidrokortizon önce, tiroid hormonu sonra başlanır.
Miksödem koması — acil tedavi
SıraNeDoz ve not
1Hidrokortizon 100 mg IV, ardından 6–8 saatte bir. Tiroid hormonundan ÖNCE verilir — gerekçesi yukarıdaki uyarıdadır.
2Levotiroksin (T4) IV yükleme 200–400 mcg; ardından günlük 50–100 mcg IV, ağızdan alım mümkün olunca oral tedaviye geçilir.
Yaşlıda, düşük kilolu hastada ve koroner arter hastalığında yükleme dozunun alt sınırı ya da daha düşüğü seçilir — yüksek doz aritmi ve iskemi tetikleyebilir.
3Liyotironin (T3) Seçilmiş ağır ve dirençli olgularda T4'e ek olarak düşünülebilir. Etkisi hızlıdır ama kardiyak yan etki riski daha yüksektir; rutin değildir ve endokrinoloji ile birlikte karar verilir.
4Ventilasyon Karbondioksit yanıtı köreldiği için eşik düşük tutulur. Hipoventilasyon ve hiperkapni beklenen bulgudur.
5Hipoglisemi ve
hiponatremi
Glukoz düzeltilir. Sodyum hızlı düzeltilmez; sıvı kısıtlaması ve dikkatli izlemle yönetilir.
6Isıtma Aşağıda ayrıntılı.
7Tetikleyici Enfeksiyon, soğuk maruziyeti, sedatif, cerrahi. Aranır ve tedavi edilir.
Karsinoid Sendrom ve Karsinoid Kriz
Nöroendokrin tümörler serotonin, histamin, kallikrein, prostaglandin ve taşikinin gibi maddeleri salgılar. Bağırsak kaynaklı tümörlerde bu maddeler karaciğerde parçalandığı için sendrom genellikle karaciğer metastazı varlığında ya da tümör portal dolaşımın dışındaysa (bronşiyal, over) ortaya çıkar.
Klinik
Karsinoid kriz Anestezi indüksiyonu, tümör manipülasyonu, embolizasyon ya da biyopsi ile tetiklenir. En sık görülen şekli, vazopresöre yanıt vermeyen ağır hipotansiyondur; hipertansiyon, bronkospazm ve yaygın kızarma da olabilir. Saatlerce sürebilir.
Yönetim
Kaynak düzeyi: kılavuz, uzlaşı ve karşılaştırmalı çalışma · Son gözden geçirme: Ağustos 2026
Başlıca dayanaklar: Endocrine Society feokromositoma-paraganglioma kılavuzu ve preoperatif yönetim uzlaşıları · Japan Thyroid Association / Japan Endocrine Society tiroid krizi kılavuzu · Burch–Wartofsky özgün puanlama çalışması · 2024 ESE / Endocrine Society glukokortikoide bağlı adrenal yetmezlik kılavuzu · ENETS nöroendokrin tümörlerde perioperatif tedavi uzlaşısı ve intraoperatif karsinoid krizde oktreotid–vazopresör karşılaştırması (2024).
Bu modüldeki dozlar ve yaklaşımlar genel çerçeve niteliğindedir. Feokromositoma hazırlığı, tiroid krizi tedavisi ve oktreotid dozlaması merkezler arasında farklılık gösterir; kurumsal protokolünüz ve ilgili branş hekiminin görüşü esastır. Bu içerik tanı koymak ya da tedavi reçete etmek için değil, karar sürecinde hatırlatıcı olarak hazırlanmıştır.